"Dottore, da tempo ho le gambe ed i piedi gonfi, ho fatto il doppler: è tutto negativo!" "Dottore, sono stata operata al seno, ora il braccio da quel lato si gonfia." L'edema, il gonfiore, può essere solo un sintomo oppure una vera e propria malattia
Il linfedema è da considerarsi una malattia vera e propria, gli altri edemi sono invece dei sintomi. Ad oggi non c'è una cura per il linfedema, quello che è possibile fare è gestirne le manifestazioni.
Questa è una premessa indispensabile per fare chiarezza poichè se state leggendo questo articolo probabilmente è perchè voi o una persona a voi vicina è interessata dalla malattia.
Il linfedema è dovuto ad un accumulo anomalo di liquidi negli spazi al di fuori dei vasi sanguigni, gli spazi interstiziali, e che sconvolge l'equilibrio naturale dell'apporto arterioso e del drenaggio venoso e linfatico (omeostasi) e della pressione indotta dalle molecole proteiche presenti all'interno dei vasi sanguigni e spazi interstiziali (pressione colloido-osmotica).
La persona colpita da un'edema periferico si rivolge al medico lamentando il gonfiore che ha deformato una parte del suo corpo (vedi Figura 1).
L'edema non legato a patologia linfatica può essere dovuto a diverse cause, quali:
- immobilità per rallentamento della circolazione venosa;
- insufficienza venosa con varicosi;
- obesità;
- patologia cardiaca, nell'insufficienza cardiaca destra, pericardite;
- farmaci antipertensivi, farmaci antinfiammatori non-steroidei, terapia prolungata con cortisonici e terapia insulinica;
- patologia epatica come ipoalbuminemia e ipertensione portale;
- patologia renale come nefrite acuta e sindrome nefrosica;
- patologia gastrointestinale come digiuno, malnutrizione, malassorbimento, perdita di proteine per enteropatia (come morbo di Crohn, rettocolite, tumori ecc);
- sindrome da apnee notturne per ipertensione polmonare;
- gravidanza;
- malattia da altitudine;
- edema idiopatico, principalmente donne giovani e nel periodo perimestruale;
- sindrome post-flebitica, complicanza tardiva di trombosi venosa profonda, interessa circa due terzi dei pazienti e si associa a dolore, edema, discromie cutanee e possibili ulcere cutanee;
- patologia tiroidea ovvero ipotiroidismo;
- allergie;
- lipedema.
Escluse le cause sopracitate si deve confermare l'ipotesi di linfedema.
Il linfedema può essere primitivo, dovuto ad insufficienza meccanica del sistema linfatico e in base alla sua manifestazione può essere diviso in
- congenito, presente alla nascita o pubertà;
- precoce, prima dei 35 anni;
- tardivo, dopo i 35 anni.
Frequenti sono le malformazioni concomitanti per cui si può parlare anche di linfedema ereditario.
Il linfedema secondario si manifesta quando è presente un'ostruzione delle vie linfatiche da cause esterne come una compressione oppure il motivo più diffuso nel mondo è rappresentato da un parassita, la filaria. Responsabile della trasmissione del parassita nei paesi tropicali è la puntura di una zanzara che ha colpito circa 120 milioni di persone, provocando gravi disabilità in circa 40 milioni.
L'altra causa è determinata dalla lesione delle vie linfatiche e/o delle stazioni linfatiche secondaria a terapia chirurgica, particolarmente oncologica e aggravata dall'eventuale radioterapia.
La manifestazione più conosciuta del linfedema secondario è sicuramente il "braccio grosso" post-mastectomia: colpisce l'arto superiore dal lato della mammella interessata da tumore ed è legata all'asportazione dei linfonodi ascellari che vengono rimossi per ridurre il rischio di recidive.
Varie sono le statistiche dei chirurghi sulla comparsa del linfedema secondario a mastectomia, si va dal 10% al 70%. E' logico pensare che oltre alla tecnica chirurgica e radioterapica, ormai standardizzate, ci siano altri fattori predisponenti ancora da scoprire. Qui si apre anche il mondo delle ricerche genetiche i cui primi risultati sono incoraggianti ma con tante variabili.