Linfedema: facciamo il punto sul "gonfiore"

Angiologia

"Dottore, da tempo ho le gambe ed i piedi gonfi, ho fatto il doppler: è tutto negativo!" "Dottore, sono stata operata al seno, ora il braccio da quel lato si gonfia." L'edema, il gonfiore, può essere solo un sintomo oppure una vera e propria malattia

Linfedema: una vera e propria malattia

Il linfedema è da considerarsi una malattia vera e propria, gli altri edemi sono invece dei sintomi. Ad oggi non c'è una cura per il linfedema, quello che è possibile fare è gestirne le manifestazioni.

Questa è una premessa indispensabile per fare chiarezza poichè se state leggendo questo articolo probabilmente è perchè voi o una persona a voi vicina è interessata dalla malattia.

 

Figura 1: Linfedema congenito precoce

Il linfedema è dovuto ad un accumulo anomalo di liquidi negli spazi al di fuori dei vasi sanguigni, gli spazi interstiziali, e che sconvolge l'equilibrio naturale dell'apporto arterioso e del drenaggio venoso e linfatico (omeostasi) e della pressione indotta dalle molecole proteiche presenti all'interno dei vasi sanguigni e spazi interstiziali (pressione colloido-osmotica). 

La persona colpita da un'edema periferico si rivolge al medico lamentando il gonfiore che ha deformato una parte del suo corpo (vedi Figura 1). 

Quando non si tratta di linfedema

L'edema non legato a patologia linfatica può essere dovuto a diverse cause, quali:

- immobilità per rallentamento della circolazione venosa;

- insufficienza venosa con varicosi;

- obesità;

- patologia cardiaca, nell'insufficienza cardiaca destra, pericardite;

- farmaci antipertensivi, farmaci antinfiammatori non-steroidei, terapia prolungata con cortisonici e terapia insulinica;

- patologia epatica come ipoalbuminemia e ipertensione portale;

- patologia renale come nefrite acuta e sindrome nefrosica;

- patologia gastrointestinale come digiuno, malnutrizione, malassorbimento, perdita di proteine per enteropatia (come morbo di Crohn, rettocolite, tumori ecc);

- sindrome da apnee notturne per ipertensione polmonare;

- gravidanza;

- malattia da altitudine;

- edema idiopatico, principalmente donne giovani e nel periodo perimestruale;

- sindrome post-flebitica, complicanza tardiva di trombosi venosa profonda, interessa circa due terzi dei pazienti e si associa a dolore, edema, discromie cutanee e possibili ulcere cutanee;

- patologia tiroidea ovvero ipotiroidismo;

- allergie;

- lipedema.

Escluse le cause sopracitate si deve confermare l'ipotesi di linfedema.

Linfedema: primitivo e secondario

Linfedema primitivo

Il linfedema può essere primitivo, dovuto ad insufficienza meccanica del sistema linfatico e in base alla sua manifestazione può essere diviso in

- congenito, presente alla nascita o pubertà;

- precoce, prima dei 35 anni;

- tardivo, dopo i 35 anni.

Frequenti sono le malformazioni concomitanti per cui si può parlare anche di linfedema ereditario

Linfedema secondario

Il linfedema secondario si manifesta quando è presente un'ostruzione delle vie linfatiche da cause esterne come una compressione oppure il motivo più diffuso nel mondo è rappresentato da un parassita, la filaria. Responsabile della trasmissione del parassita nei paesi tropicali è la puntura di una zanzara che ha colpito circa 120 milioni di persone, provocando gravi disabilità in circa 40 milioni.

L'altra causa è determinata dalla lesione delle vie linfatiche e/o delle stazioni linfatiche secondaria a terapia chirurgica, particolarmente oncologica e aggravata dall'eventuale radioterapia.

La manifestazione più conosciuta del linfedema secondario è sicuramente il "braccio grosso" post-mastectomia: colpisce l'arto superiore dal lato della mammella interessata da tumore ed è legata all'asportazione dei linfonodi ascellari che vengono rimossi per ridurre il rischio di recidive.

Varie sono le statistiche dei chirurghi sulla comparsa del linfedema secondario a mastectomia, si va dal 10% al 70%. E' logico pensare che oltre alla tecnica chirurgica e radioterapica, ormai standardizzate, ci siano altri fattori predisponenti ancora da scoprire. Qui si apre anche il mondo delle ricerche genetiche i cui primi risultati sono incoraggianti ma con tante variabili.

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